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薬剤師ネクスト経営塾

ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合散「雪印」

作成又は改訂年月

**2013年3月改訂(第6版)
*2012年7月改訂

日本標準商品分類番号

87 3279

薬効分類名

代謝異常症用特殊粉乳

承認等

販売名

ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合散「雪印」

販売名コード

3279104X2037

承認・許可番号

承認番号
22100AMX01728000

薬価基準収載年月

2009年9月

販売開始年月

2009年12月

貯法・使用期限等

貯法
使用期限等室温保存
使用期限
使用期限等製造後12箇月(缶に表示された使用期限内に使用すること)

性状

性状本剤は淡黄色〜淡褐色の粉末で特有のアミノ酸臭及びバニラ臭を有し、約6倍量の70〜80℃の温湯に溶解して乳状液となる。
分枝アミノ酸無添加総合アミノ酸粉末13.640g
油脂糖質粉末66.085g
アルファー化デンプン8.500g
乳糖水和物8.3009g
硫酸マグネシウム水和物0.344g
リン酸水素カルシウム水和物0.533g
沈降炭酸カルシウム0.589g
リン酸水素二カリウム0.980g
クエン酸第一鉄ナトリウム0.060g
硫酸銅1.10mg
硫酸亜鉛水和物11.0mg
ヨウ化カリウム33.0μg
チアミン硝化物0.36mg
リボフラビン0.60mg
ピリドキシン塩酸塩0.40mg
シアノコバラミン1.0μg
アスコルビン酸48.0mg
パントテン酸カルシウム2.00mg
ニコチン酸アミド5.00mg
葉酸0.10mg
塩化コリン50.0mg
バニラ香料粉末0.849506g
なお、添加物として大豆レシチン、ショ糖脂肪酸エステル、グリセリン脂肪酸エステル、バニリン、エチルバニリンを含有する。
100g中100mL中(15w/v%調乳)
一般成分
 たん白質(g)12.581.89
 (アミノ酸)(12.58)
 脂肪(g)17.122.57
 炭水化物(g)63.669.55
 灰分(g)3.670.55
 水分(g)2.97-
 エネルギー(kcal)45968.9
 ロイシン(mg)00
 イソロイシン(mg)00
 バリン(mg)00
ビタミン類
 ビタミンA(IU)1,500225
 チアミン硝化物(mg)0.360.054
 リボフラビン(mg)0.60.09
 ピリドキシン塩酸塩(mg)0.40.06
 シアノコバラミン(μg)1.00.15
 アスコルビン酸(mg)48.07.20
 ビタミンD(IU)30045.0
 ビタミンE(mg)4.380.66
 パントテン酸カルシウム(mg)2.00.30
 ニコチン酸アミド(mg)5.00.75
 葉酸(mg)0.100.015
 塩化コリン(mg)50.07.50
ミネラル類
 カルシウム(mg)36054.0
 マグネシウム(mg)345.1
 ナトリウム(mg)17326.0
 カリウム(mg)44066.0
 リン(mg)27040.5
 塩素(mg)30746.1
 鉄(mg)60.9
 亜鉛(mg)2.50.38
 銅(mg)0.280.042
 ヨウ素(μg)253.8
※窒素量から換算

禁忌

(次の患者には投与しないこと)
メープルシロップ尿症以外の患者[分枝アミノ酸の不足を生じる可能性がある]

効能又は効果

使用上の注意

慎重投与

(次の患者には慎重に投与すること)
新生児期の患者は、連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けること。[患者の代謝機能が未発達なため]1)2)1)2)

重要な基本的注意

血中分枝アミノ酸濃度の維持量には症例により個体差があるので、治療開始1箇月間は連日ないし隔日に、血中分枝アミノ酸濃度を測定し、さらに、臨床症状、体重変化、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、分枝アミノ酸欠乏症状の出現を避けること1)2)1)2)。
本剤は分枝アミノ酸(ロイシン・イソロイシン・バリン)をまったく含まないので、必要量の摂取分枝アミノ酸はすべて自然たん白質(一般粉乳、牛乳ないし一般食品)で補給すること1)2)1)2)。
治療開始1箇月以後も、乳児期は週1〜2回程度、血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けること1)2)1)2)。
定期的に身体発育値、DQ、脳波所見等を観察しながら治療を続けること1)2)1)2)。
*本剤はビオチン、カルニチン及びセレンを含まないため、当該成分の欠乏症があらわれる可能性があることから、必要に応じて補給すること3)3)。

適用上の注意

*Enterobacter 及びSalmonella enterica による患者の健康被害を防止するため、本剤を70〜80℃の湯に溶解する際には、火傷に注意すること4)4)。本剤を経口投与する際には、適切な温度(37℃付近)まで冷却すること4)4)。
*本剤を用いて調製した溶液は、調製後2時間以内に使用すること。調製後2時間以内に使用しなかった場合は、廃棄すること4)4)。
本剤は室温で乾燥したところに保管し、製造後12箇月以内(使用期限内)に使用すること。
本剤は直射日光のあたるところや放熱器具のそばなど、温度の高いところでの保管を避けること。
本剤の投与に際して、可塑剤としてDEHP(フタル酸ジ-2-エチルヘキシル)を含むポリ塩化ビニル製のフィーディングチューブ等を使用した場合、DEHPが溶出するおそれがあるので、DEHPを含むフィーディングチューブ等は使用しないこと。

臨床成績

*急性期には腹膜透析、高張糖補液などの処置を行ない、血中ロイシン、イソロイシン、バリン濃度が正常範囲に戻った時点で、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルクを5症例に使用した5)5)。何れも早期に発見され、生後2週間以内に治療を開始した4症例では、ロイシン、イソロイシン、バリンの必要量はすべて母乳あるいは人工乳との混合により、症例に合わせてそれぞれコントロールして投与した。その結果、血中ロイシン、イソロイシン、バリン濃度はよくコントロールされ、下痢、低たん白血症、貧血などの副作用は認められなかった。治療が遅れた1症例(本剤による治療開始年齢:7箇月)では、食餌療法を厳重に行った結果、血中ロイシン濃度2〜4mg/dLを維持し、発育は良好であった。
[雪印ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク承認時]

包装

1,200g入り缶(添付のスプーンはスリキリ約3g)

主要文献及び文献請求先

1
多田啓也ほか:日本小児科学会雑誌,81(9):840-845(1977)
2
大浦敏明(編):小児の先天性代謝異常症,医歯薬出版,108-113(1980)
3
**北川照男ほか:特殊ミルク情報,36:28-40(2000)
4
乳児用調製粉乳の安全な調乳、保存及び取扱いに関するガイドライン(世界保健機関/国連食糧農業機関共同作成。2007年):2.1.4 PIF(乳児用調製粉乳)を使用した粉ミルクの調乳等
5
北川照男ほか:臨床試験成績(社内資料)

文献請求先

問い合わせ先主要文献の記載の社内資料につきましても下記にご請求下さい。
雪印メグミルク株式会社 ミルクサイエンス研究所 特殊ミルク開発室
〒350-1165 川越市南台1丁目1番地2
TEL 049-242-8068
FAX 049-242-8069

製造販売業者等の氏名又は名称及び住所

製造販売元
雪印メグミルク株式会社
埼玉県川越市南台1丁目1番地2
発売元
ビーンスターク・スノー株式会社
東京都新宿区本塩町13番地

薬価

販売名コード 品名 成分名 規格 薬価
3279104X2037 ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合散「雪印」 ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク 1g 11.1

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