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薬剤師ネクスト経営塾

フェニルアラニン除去ミルク配合散「雪印」

作成又は改訂年月

**2013年3月改訂(第6版)
*2012年7月改訂

日本標準商品分類番号

87 3279

薬効分類名

代謝異常症用特殊粉乳

承認等

販売名

フェニルアラニン除去ミルク配合散「雪印」

販売名コード

3279103X2032

承認・許可番号

承認番号
22100AMX01623000

薬価基準収載年月

2009年9月

販売開始年月

2009年12月

貯法・使用期限等

貯法
使用期限等室温保存
使用期限
使用期限等製造後12箇月(缶に表示された使用期限内に使用すること)

性状

性状本剤は淡黄色〜淡褐色の粉末で特有のアミノ酸臭及びバニラ臭を有し、約6倍量の70〜80℃の温湯に溶解して乳状液となる。
フェニルアラニン無添加総合アミノ酸粉末16.866g
油脂糖質粉末66.085g
アルファー化デンプン8.500g
乳糖水和物5.0749g
硫酸マグネシウム水和物0.344g
リン酸水素カルシウム水和物0.533g
沈降炭酸カルシウム0.589g
リン酸水素二カリウム0.980g
クエン酸第一鉄ナトリウム0.060g
硫酸銅1.10mg
硫酸亜鉛水和物11.0mg
ヨウ化カリウム33.0μg
チアミン硝化物0.36mg
リボフラビン0.60mg
ピリドキシン塩酸塩0.40mg
シアノコバラミン1.0μg
アスコルビン酸48.0mg
パントテン酸カルシウム2.00mg
ニコチン酸アミド5.00mg
葉酸0.10mg
塩化コリン50.0mg
バニラ香料粉末0.849506g
なお、添加物として大豆レシチン、ショ糖脂肪酸エステル、グリセリン脂肪酸エステル、バニリン、エチルバニリンを含有する。
100g中100mL中(15w/v%調乳)
一般成分
 たん白質(g)15.802.37
 (アミノ酸)(15.80)
 脂肪(g)17.122.57
 炭水化物(g)60.439.06
 灰分(g)3.680.55
 水分(g)2.97-
 エネルギー(kcal)45868.7
 フェニルアラニン(mg)00
ビタミン類
 ビタミンA(IU)1,500225
 チアミン硝化物(mg)0.360.054
 リボフラビン(mg)0.60.09
 ピリドキシン塩酸塩(mg)0.40.06
 シアノコバラミン(μg)1.00.15
 アスコルビン酸(mg)48.07.20
 ビタミンD(IU)30045.0
 ビタミンE(mg)4.380.66
 パントテン酸カルシウム(mg)2.00.30
 ニコチン酸アミド(mg)5.00.75
 葉酸(mg)0.100.015
 塩化コリン(mg)50.07.50
ミネラル類
 カルシウム(mg)36054.0
 マグネシウム(mg)345.1
 ナトリウム(mg)16825.2
 カリウム(mg)44066.0
 リン(mg)27040.5
 塩素(mg)32048.0
 鉄(mg)60.9
 亜鉛(mg)2.50.38
 銅(mg)0.280.042
 ヨウ素(μg)253.8
※窒素量から換算

禁忌

(次の患者には投与しないこと)
フェニルケトン尿症以外の患者[フェニルアラニンの不足を生じる可能性がある]

効能又は効果

使用上の注意

慎重投与

(次の患者には慎重に投与すること)
血中フェニルアラニン濃度が2mg/dL以下に低下した患者[フェニルアラニン欠乏症状の発現する可能性がある]1)2)1)2)
臨床症状、体重増加、血清たん白濃度、血色素濃度に変動が見られる患者[フェニルアラニン欠乏症状が発現している可能性がある]1)2)1)2)

重要な基本的注意

新生児では、診断後直ちにフェニルアラニン摂取量を制限して、血中フェニルアラニン濃度を連日測定しながら、数日のうちにその濃度が10mg/dL以下になるようにすること1)2)1)2)。
血中フェニルアラニン濃度の維持量には症例により個体差があるので、治療開始1箇月間はできるだけ頻回に(週2〜3回)、血中フェニルアラニン濃度を測定し、さらに、臨床症状、体重変化、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、フェニルアラニン欠乏症状の発現を避けること1)2)1)2)。
治療開始1箇月以後も、乳児期は週1回程度、幼児期は月1〜2回程度、血中フェニルアラニン濃度を測定しながら、治療を続けること1)2)1)2)。
たん白質(窒素源)摂取量は、乳児期には2g/kg/日、幼児期には1.5〜1.8g/kg/日、学童期は1.0〜1.2g/kg/日以下にならないようにすること(たん白質摂取量が0.5g/kg/日以下になると、フェニルアラニン摂取制限をしても血中フェニルアラニン濃度が上昇するので注意を要する)。たん白質(窒素源)の大部分は本剤から摂取すること。本剤はフェニルアラニンを全く含まないので、必要量のフェニルアラニンはすべて自然たん白質(一般粉乳、牛乳ないし一般食品)で補給すること1)2)1)2)。
1日の必要エネルギーは、同年齢の健康小児と等しくすること。たん白質の配合比が健康小児よりも低いため、糖質を十分に与えてエネルギー不足にならないようにすること1)2)1)2)。
定期的に血中フェニルアラニン濃度、身体発育値、血液一般検査値、血液生化学検査値、知能発達などを観察しながら治療を続けること1)2)1)2)。
*本剤はビオチン、カルニチン及びセレンを含まないため、当該成分の欠乏症があらわれる可能性があることから、必要に応じて補給すること3)3)。

妊婦、産婦、授乳婦等への投与

*高フェニルアラニン血症による胎児障害を予防し、治療するために妊娠前よりフェニルアラニンの摂取量を制限する必要がある。この目的で本剤を使用する場合、妊娠中の投与に関する安全性は確立していないので、妊婦又は妊娠している可能性のある婦人には、治療上の有益性が危険を上回ると判断される場合にのみ投与すること。
外国において、妊娠前3箇月から妊娠初期3箇月までにビタミンAを10,000IU/日以上摂取した女性から出生した児に、頭蓋神経堤などを中心とする奇形発現の増加が推定されたとする疫学的調査結果があるので、妊娠3箇月以内または妊娠を希望する婦人に投与する場合は用法・用量に留意し、本剤によるビタミンAの投与は5,000IU/日未満に留めるなど必要な注意を行うこと4)4)。

適用上の注意

*Enterobacter sakazakii 及びSalmonella enterica による患者の健康被害を防止するため、本剤を70〜80℃の湯に溶解する際には、火傷に注意すること5)5)。本剤を経口投与する際には、適切な温度(37℃付近)まで冷却すること5)5)。
*本剤を用いて調製した溶液は、調製後2時間以内に使用すること。調製後2時間以内に使用しなかった場合は、廃棄すること5)5)。
本剤は室温で乾燥したところに保管し、製造後12箇月以内(使用期限内)に使用すること。
本剤は直射日光の当たるところや放熱器具のそばなど、温度の高いところでの保管を避けること。
本剤の投与に際して、可塑剤としてDEHP(フタル酸ジ-2-エチルヘキシル)を含むポリ塩化ビニル製のフィーディングチューブ等を使用した場合、DEHPが溶出するおそれがあるので、DEHPを含むフィーディングチューブ等は使用しないこと。

臨床成績

1.大阪市立小児保健センター
*すでに従来品(雪印ロフェミルク)にて治療中の患児5例(本剤による治療開始年齢:10箇月〜3歳10箇月)並びにマス・スクリーニングにより発見された新生児2例に、フェニルアラニン除去ミルクを使用した6)6)。その結果、血中フェニルアラニン濃度がよくコントロールされ、副作用もなく、新生児では体重増加も良かった。
2.駿河台日本大学病院
*すでに従来品(雪印ロフェミルク)にて治療中の患児4例(本剤による治療開始年齢:1歳3箇月〜2歳9箇月)並びにフェニルアラニン除去ミルクによる治療を始めた後に来院した患児5例(本剤による治療開始年齢:7箇月〜6歳6箇月)に、フェニルアラニン除去ミルクを使用した7)7)。その結果、本剤使用開始後約2年目において、血中フェニルアラニン濃度を一定に保つことができ、低たん白血症、貧血などの異常は認められなかった。また、本剤はフェニルアラニンを全く含まないことから自然たん白をより多く与えることが出来、より多くの自然食品を使用することが可能と判断された。
[雪印フェニルアラニン除去ミルク承認時]

包装

1,200g入り缶(添付のスプーンはスリキリ約3g)

主要文献及び文献請求先

1
多田啓也ほか:日本小児科学会雑誌,81(9):840-845(1977)
2
PKU治療指針改定委員会:特殊ミルク情報,30:43-49(1995)
3
**北川照男ほか:特殊ミルク情報,36:28-40(2000)
4
Rothman,K.J. al.:N.Engl.J.Med.,333:1369-1373(1995)
5
乳児用調製粉乳の安全な調乳、保存及び取扱いに関するガイドライン(世界保健機関/国連食糧農業機関共同作成。2007年):2.1.4 PIF(乳児用調製粉乳)を使用した粉ミルクの調乳等
6
長谷豊ほか:臨床試験成績(社内資料)
7
北川照男ほか:臨床試験成績(社内資料)

文献請求先

問い合わせ先主要文献の記載の社内資料につきましても下記にご請求下さい。
雪印メグミルク株式会社 ミルクサイエンス研究所 特殊ミルク開発室
〒350-1165 川越市南台1丁目1番地2
TEL 049-242-8068
FAX 049-242-8069

製造販売業者等の氏名又は名称及び住所

製造販売元
雪印メグミルク株式会社
埼玉県川越市南台1丁目1番地2
発売元
ビーンスターク・スノー株式会社
東京都新宿区本塩町13番地

薬価

販売名コード 品名 成分名 規格 薬価
3279103X2032 フェニルアラニン除去ミルク配合散「雪印」 フェニルアラニン除去ミルク 1g 11.1

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